انيميا البحر المتوسط

 هى مرض وراثي يؤثر على كرات الدم الحمراء وينتشر في منطقة حوض البحر الأبيض المتوسط. ينتج هذا المرض عن خلل الجينات يسبب فقر الدم المزمن، وهو مرض قد يسبب الوفاة عند المصابين فهو يؤثر في صنع الدم، فتكون مادة الهيموجلوبين في كريات الدم الحمراء غير قادرة على القيام بوظيفتها، ما يسبب فقردم وراثي ومزمن يصيب الأطفال في مراحل عمرهم المبكر، نتيجة الوراثه

يقسم مرض الثلاسيميا إلى أنواع أهمها، ثلاسيميا ألفا وثلاسيميا بيتا، اعتمادا على موقع الخللفى الجين  المسؤول عن تصنيع السلسلة البروتينية ألفا في " الهموجلوبين " أو بيتا على التوالي. ومن المعروف أن هنالك عدة مئات من الطفرات الوراثية المتسببة بالمرض. 

وكنتيجة لهذا يقسم الأشخاص المصابين إلى قسمين: 1. نوع يكون الشخص فيه حاملا للمرض ولا تظهر عليه أعراضه، أو قد تظهر عليه أعراض فقر دم بشكل بسيط، ويكون قادرا على نقل المرض لأبنائه. 2. ونوع يكون فيه الشخص مصابا بالمرض، وتظهر عليه أعراض واضحة للمرض منذ الصغر.

مريض الثلاسيميا يحتاج إلى نقل متكرر للدم (من 3 إلى 4 أسابيع) وطوال عمر المريض ينتج عن تكرار نقل الدم مشاكل كثيرة أهمها:

• زيادة نسبة الحديد في الجسم

• هشاشة في العظام

• ضعف عام في الجسم

• تأخر البلوغ

• تغير في شكل عظام الوجه والفكين

• العلاج

•

• نقل الدم بشكل شهري للحفاظ على هيموجلوبين الدم بمستويات طبيعية.

• - حقن ديسفرال تحت الجلد لإزالة الحديد الزائد في الجسم قبل أن يتسرب في اجزاء مختلفة من الجسم

• وهناك علاج اخر جديد بديل للديسفرال يأخذ عن طريق الفم وهو عباره عن اقراص تذاب في الماء تاخذ مره واحده يوميا 

• في حالة تضخم الطحال الشديد يتم استئصاله.

• وفيتامين الفوليك أسيد(vitamin B12) لإنتاج كريات الدم الحمراء.

• العلاج الجيني وهو العلاج المستقبلي للثلاسيميا.

دكتور طارق ابوزيد أستاذ أمراض الدم بكلية طب جامعة المنصوره

شارك على جوجل بلس

.